Пгк 1: Смазчик — смазка ПГК-1

Содержание

Страница не найдена — масла.сайт

Страница не найдена — масла.сайт

Перейти к содержанию

Вы здесь:

Мы похоже где-то намудрили. Будем разбираться! Такой страницы не оказалось в поиске.

Масло Stihl HP Ultra (1 л.) с дозатором
2`862.50 ₽

Синтетическое масло для длительного использования при высоких требованиях. Превосходные смазочные свойства, сгорание топливной смеси почти без остатка, способность к биологическому разложению – более 80% за 21 день, особенно низкое содержание серы, соотношение компонентов смесь 1:50.

В корзину

Масло моторное Addinol Super Light 5/40 API SN/CF (1 л.)

Сто процентов синтетическое моторное масло идеально подходящее для современных бензиновых двигателей и для дизельных моторов не оснащенных фильтром тонкой очистки DPF.

В корзину

Масло моторное Addinol Super Light 5/40 API SN/CF (20 л.)

Сто процентов синтетическое моторное масло идеально подходящее для современных бензиновых двигателей и для дизельных моторов не оснащенных фильтром тонкой очистки DPF.

В корзину

Масло веретенное Oil Right АУ (200 л.)
28`544.85 ₽

Рекомендовано для применения в гидравлических системах машин и промышленного оборудования. Обладает высокой стабильностью эксплуатационных свойств. Температурный интервал применения: от −30°С до +100°С.

В корзину

Масло веретенное Роснефть АУ (180 кг, 216,5 л.)
28`544.85 ₽

Веретенное масло АУ предназначено для гидрообъемных передач наземной техники, как универсальное индустриальное масло, а также в качестве основы для производства масел и присадок.

В корзину

Масло гидравлическое Addinol Hydrauliköl HLP 32 (20 л.)

ADDINOL Hydrauliköl HLP – специальное гидравлическое масло, изготовленное на базе высококачественных рафинатов минеральных масел, плюс комбинацией цинковых присадок и других активных веществ, улучшающих антиокислительные, антикоррозионные и общие смазывающие и защитные св-ва.

В корзину

Масло индустриальное C.
N.R.G. И20А (10 л.)

Индустриальное масло общего назначения, полученное путем селективной очистки без добавления присадок. Предназначено для смазывания наиболее распространенных узлов и механизмов оборудования в различных отраслях промышленности. Используется в качестве рабочей жидкости в гидросистемах промышленного оборудования, строительно-дорожных машин, автоматических линий, прессов, для смазывания легко- и средненагруженных зубчатых передач, направляющих качения и скольжения станков, где не требуются специальные масла.

В корзину

Масло индустриальное C.N.R.G. И20А (20 л.)

Индустриальное масло общего назначения, полученное путем селективной очистки без добавления присадок. Предназначено для смазывания наиболее распространенных узлов и механизмов оборудования в различных отраслях промышленности. Используется в качестве рабочей жидкости в гидросистемах промышленного оборудования, строительно-дорожных машин, автоматических линий, прессов, для смазывания легко- и средненагруженных зубчатых передач, направляющих качения и скольжения станков, где не требуются специальные масла.

В корзину

Масло индустриальное C.N.R.G. И20А (205 л.)

Индустриальное масло общего назначения, полученное путем селективной очистки без добавления присадок. Предназначено для смазывания наиболее распространенных узлов и механизмов оборудования в различных отраслях промышленности. Используется в качестве рабочей жидкости в гидросистемах промышленного оборудования, строительно-дорожных машин, автоматических линий, прессов, для смазывания легко- и средненагруженных зубчатых передач, направляющих качения и скольжения станков, где не требуются специальные масла.

В корзину

Масло трансмиссионное Addinol ATF CVT (1 л.)

Синтетическое масло для автоматических бесступенчатых трансмиссий легковых автомобилей (CVT). Обеспечивает удобное переключение и длительный срок службы узлов, великолепные противоизносные свойства и характеристики пенообразования.

В корзину

Масло трансмиссионное Addinol ATF CVT (20 л.
)

Синтетическое масло для автоматических бесступенчатых трансмиссий легковых автомобилей (CVT). Обеспечивает удобное переключение и длительный срок службы узлов, великолепные противоизносные свойства и характеристики пенообразования.

В корзину

Масло трансмиссионное Addinol ATF CVT (205 л.)

Синтетическое масло для автоматических бесступенчатых трансмиссий легковых автомобилей (CVT). Обеспечивает удобное переключение и длительный срок службы узлов, великолепные противоизносные свойства и характеристики пенообразования.

В корзину

Вверх

ПГК-1, Сургут (ИНН 8602079122), реквизиты, выписка из ЕГРЮЛ, адрес, почта, сайт, телефон, финансовые показатели

Обновить браузер

Обновить браузер

Возможности

Интеграция

О системе

Статистика

Контакты

CfDJ8HJyMSOWarhLkJBDZs2NT-HaeJmEf0wgdkAQNSytgpsVRZNZtDNh04n1QofMqVp2bDvHg_ytnY3Ia3bEhjBtMz4O7lOesMZXMGdYXEejlHtTsihCSHwmLmyXykwU_4S4LYJYACJBUuuRJMeoMCGXuag

Описание поисковой системы

энциклопедия поиска

ИНН

ОГРН

Санкционные списки

Поиск компаний

Руководитель организации

Судебные дела

Проверка аффилированности

Исполнительные производства

Реквизиты организации

Сведения о бенефициарах

Расчетный счет организации

Оценка кредитных рисков

Проверка блокировки расчетного счета

Численность сотрудников

Уставной капитал организации

Проверка на банкротство

Дата регистрации

Проверка контрагента по ИНН

КПП

ОКПО

Тендеры и госзакупки

Поиск клиентов (B2B)

Юридический адрес

Анализ финансового состояния

Учредители организации

Бухгалтерская отчетность

ОКТМО

ОКВЭД

Сравнение компаний

Проверка товарных знаков

Проверка лицензии

Выписка из ЕГРЮЛ

Анализ конкурентов

Сайт организации

ОКОПФ

Сведения о регистрации

ОКФС

Филиалы и представительства

ОКОГУ

ОКАТО

Реестр недобросовестных поставщиков

Рейтинг компании

Проверь себя и контрагента

Должная осмотрительность

Банковские лицензии

Скоринг контрагентов

Лицензии на алкоголь

Мониторинг СМИ

Признаки хозяйственной деятельности

Репутационные риски

Комплаенс

Компания ПГК-1, адрес: Ханты-Мансийский Автономный Округ — Югра, г. Сургут, д. ПОЙМА РЕКИ БАРДЫКОВКА, ВОСТОЧНЕЕ МИКРОРАЙОНА 8 зарегистрирована 10.09.2004. Организации присвоены ИНН 8602079122, ОГРН 1048602078997, КПП 860201001. Основным видом деятельности является деятельность стоянок для транспортных средств, всего зарегистрировано 1 вид деятельности по ОКВЭД. Связи с другими компаниями отсутствуют.
председатель кооператива — Усов Алексей Анатольевич.

Компания ПГК-1 не принимала участие в тендерах. В отношении компании было возбуждено 2 исполнительных производства. ПГК-1 участвовало в 1 арбитражном деле: в 1 в качестве ответчика.
Реквизиты ПГК-1, юридический адрес, официальный сайт и выписка ЕГРЮЛ доступны в системе СПАРК (демо-доступ бесплатно).

Полная проверка контрагентов в СПАРКе

  • Неоплаченные долги
  • Арбитражные дела
  • Связи
  • Реорганизации и банкротства
  • Прочие факторы риска

Полная информация о компании ПГК-1

299₽

  • Регистрационные данные компании
  • Руководитель и основные владельцы
  • Контактная информация
  • Факторы риска
  • Признаки хозяйственной деятельности
  • Ключевые финансовые показатели в динамике
  • Проверка по реестрам ФНС

Купить Пример

999₽

Включен мониторинг изменений на год

  • Регистрационные данные компании
  • История изменения руководителей, наименования, адреса
  • Полный список адресов, телефонов, сайтов
  • Данные о совладельцах из различных источников
  • Связанные компании
  • Сведения о деятельности
  • Финансовая отчетность за несколько лет
  • Оценка финансового состояния

Купить Пример

Бесплатно

  • Отчет с полной информацией — СПАРК-ПРОФИЛЬ
  • Добавление контактных данных: телефон, сайт, почта
  • Добавление описания деятельности компании
  • Загрузка логотипа
  • Загрузка документов

Редактировать данные

СПАРК-Риски для 1С

Оценка надежности и мониторинг контрагентов

Узнать подробности

Заявка на демо-доступ

Заявки с указанием корпоративных email рассматриваются быстрее.

Вход в систему будет возможен только с IP-адреса, с которого подали заявку.

Компания

Телефон

Вышлем код подтверждения

Эл. почта

Вышлем ссылку для входа

Нажимая кнопку, вы соглашаетесь с правилами использования и обработкой персональных данных

Ген PGK1: MedlinePlus Genetics

URL этой страницы: https://medlineplus.gov/genetics/gene/pgk1/

фосфоглицераткиназа 1

Чтобы использовать функции обмена на этой странице, включите JavaScript.

Нормальная функция

Ген PGK1 предоставляет инструкции по созданию фермента, называемого фосфоглицераткиназой. Этот фермент содержится в клетках и тканях по всему телу, где он участвует в критическом процессе выработки энергии, известном как гликолиз. Во время гликолиза простая сахарная глюкоза расщепляется для получения энергии.

Фосфоглицераткиназа помогает осуществить химическую реакцию, которая превращает молекулу, называемую 1,3-дифосфоглицерат, которая образуется при расщеплении глюкозы, в другую молекулу, называемую 3-фосфоглицерат. Эта реакция генерирует одну молекулу аденозинтрифосфата (АТФ), которая является основным источником энергии в клетках.

Исследователи подозревают, что фосфоглицераткиназа может иметь дополнительные функции, хотя мало что известно о других ролях, которые этот фермент может играть в клетках.

Заболевания, связанные с генетическими изменениями

Дефицит фосфоглицераткиназы

Было обнаружено, что по крайней мере 18 мутаций в гене PGK1 вызывают дефицит фосфоглицераткиназы. У некоторых больных это состояние вызывает нехватку эритроцитов (хроническая гемолитическая анемия) с неврологическими симптомами или без них. У других состояние характеризуется мышечной слабостью и судорогами.

Большинство мутаций гена PGK1 изменяют отдельные строительные блоки белка (аминокислоты) в фосфоглицераткиназы. Несколько других типов мутаций, в том числе инсерции и делеции небольшого количества ДНК в гена PGK1 , также сообщалось. Исследования показывают, что мутации гена PGK1 снижают активность фосфоглицераткиназы, что нарушает нормальную выработку энергии и приводит к повреждению или гибели клеток. Неясно, почему эта аномалия преимущественно поражает эритроциты и клетки головного мозга у одних людей и мышечные клетки у других. Исследователи предполагают, что разные мутации генов PGK1 могут по-разному влиять на активность фосфоглицераткиназы в разных типах клеток.

Подробнее об этом заболевании

Other Names for This Gene

  • cell migration-inducing gene 10 protein
  • MGC117307
  • MGC142128
  • MGC8947
  • MIG10
  • PGK1_HUMAN
  • PGKA
  • primer recognition protein 2
  • PRP 2

Дополнительная информация и ресурсы

Тесты, внесенные в Реестр генетических тестов

  • Тесты PGK1

Научные статьи в PubMed

  • PubMed

Каталог генов и болезней от OMIM

  • ФОСФОГЛИЦЕРАТКИНАЗА 1

Базы данных генов и вариантов

  • Ген NCBI
  • КлинВар

Ссылки

  • Beutler E. Дефицит PGK. Бр Дж Гематол. 2007 г., январь; 136 (1): 3–11. Обзор. Цитата в PubMed
  • Фланаган Дж. М., Родс М., Уилсон М., Бейтлер Э. Идентификация рецидивирующего Мутация фосфоглицераткиназы, связанная с хронической гемолитической анемией и неврологическая дисфункция в семье из США. Бр Дж Гематол. 2006 г. Июль; 134 (2): 233-7. Epub 2006, 1 июня. Цитирование на PubMed
  • Ноэль Н., Фланаган Дж. М., Рамирес Бахо М. Дж., Калько С. Г., Ману Мдель М., Гарсия Фустер Дж. Л., Перес де ла Осса П., Каррерас Дж., Бейтлер Э., Вивес Корронс Дж.Л. Два новых мутации фосфоглицераткиназы, связанные с хронической гемолитической анемией и неврологическая дисфункция у двух пациентов из Испании. Бр Дж Гематол. 2006 г. Февраль; 132 (4): 523-9. Опечатка в: Br J Haematol. 2006 г., май; 133(4):451. Фланаган, Джон [исправлено на Фланаган, Джонатан М.]; Перес де ла Осса, Пабло [добавлено]; Каррерас, Хосеп [добавлено]. Цитата на PubMed
  • Шпигель Р. , Гомес Э.А., Акман Х.О., Кришна С., Хоровиц Ю., ДиМауро С. Миопатический форма дефицита фосфоглицераткиназы (PGK): новый случай и патогенез соображения. Нервно-мышечное расстройство. 2009 март; 19(3):207-11. дои: 10.1016/j.nmd.2008.12.004. Epub 2009, 20 января. Цитирование в PubMed
  • .
  • Svaasand EK, Aasly J, Landsem VM, Klungland H. Измененная экспрессия PGK1 в семьи с дефицитом фосфоглицераткиназы. Мышечный нерв. 2007 г. Ноябрь; 36 (5): 679-84. Цитата в PubMed

Дефицит фосфоглицераткиназы: MedlinePlus Genetics

Чтобы использовать функции обмена на этой странице, включите JavaScript.

Описание

Дефицит фосфоглицераткиназы — это генетическое заболевание, которое влияет на способность организма расщеплять простую сахарную глюкозу, которая является основным источником энергии для большинства клеток. Исследователи описали две основные формы этого состояния. Наиболее распространенную форму иногда называют гемолитической формой. Он характеризуется состоянием, известным как хроническая гемолитическая анемия, при котором эритроциты преждевременно разрушаются (подвергаются гемолизу). Хроническая гемолитическая анемия может привести к необычно бледной коже (бледности), пожелтению глаз и кожи (желтухе), утомляемости, одышке и учащенному сердцебиению. Некоторые люди с гемолитической формой также имеют симптомы, связанные с аномальной функцией мозга, включая умственную отсталость, судороги и инсульт.

Другую форму дефицита фосфоглицераткиназы часто называют миопатической формой. В первую очередь поражает мышцы, вызывая прогрессирующую слабость, боль и спазмы, особенно при физических нагрузках. Во время упражнений мышечная ткань может разрушаться, высвобождая белок, называемый миоглобином. Этот белок перерабатывается почками и выделяется с мочой (миоглобинурия). При отсутствии лечения миоглобинурия может привести к почечной недостаточности.

Большинство людей с дефицитом фосфоглицераткиназы имеют гемолитическую или миопатическую форму. Однако также сообщалось о других сочетаниях признаков и симптомов (таких как мышечная слабость с неврологическими симптомами).

Частота

Дефицит фосфоглицераткиназы является редким заболеванием. В научной литературе сообщалось о 30 семьях с заболевшими членами.

Причины

Дефицит фосфоглицераткиназы вызывается мутациями в гене PGK1 . Этот ген обеспечивает инструкции по созданию фермента, называемого фосфоглицераткиназой, который участвует в критическом процессе выработки энергии в клетках, известном как гликолиз. Во время гликолиза простая сахарная глюкоза расщепляется для получения энергии.

Мутации в гене PGK1 снижают активность фосфоглицераткиназы, что нарушает выработку энергии и приводит к повреждению или гибели клеток. Неясно, почему эта аномалия преимущественно поражает эритроциты и клетки головного мозга у одних людей и мышечные клетки у других. Исследователи предполагают, что разные мутации генов PGK1 могут по-разному влиять на активность фосфоглицераткиназы в разных типах клеток.

Наследие

Это состояние наследуется по рецессивному типу, сцепленному с Х-хромосомой. Ген PGK1 расположен на Х-хромосоме, которая является одной из двух половых хромосом. У мужчин (у которых есть только одна Х-хромосома) одной измененной копии гена в каждой клетке достаточно, чтобы вызвать заболевание. У женщин (имеющих две Х-хромосомы) мутация должна произойти в обеих копиях гена, чтобы вызвать заболевание. Однако самки с одним измененным геном PGK1 могут иметь некоторые признаки дефицита фосфоглицераткиназы, такие как анемия. Характерной чертой Х-сцепленного наследования является то, что отцы не могут передать Х-сцепленные признаки своим сыновьям.

Другие названия для этого состояния

  • Дефицит PGK
  • Дефицит PGK1
  • Дефицит фосфоглицераткиназы 1

Дополнительная информация и ресурсы

Информация о генетическом тестировании

  • Реестр генетического тестирования: Дефицит фосфоглицераткиназы
  • Реестр генетического тестирования: Дефицит фосфоглицераткиназы 1

Информационный центр генетических и редких заболеваний

  • Дефицит фосфоглицераткиназы

Ресурсы поддержки и защиты интересов пациентов

  • Информационный поиск по болезни
  • Национальная организация редких заболеваний (NORD)

Научные исследования от ClinicalTrials.

gov
  • ClinicalTrials.gov

Каталог генов и болезней от OMIM

  • ФОСФОГЛИЦЕРАТКИНАЗА 1 ДЕФИЦИТ

Научные статьи в PubMed

  • ПабМед

Ссылки

  • Aasly J, van Diggelen OP, Boer AM, Brønstad G. Фосфоглицераткиназа дефицит у двух братьев с клиническими симптомами, подобными McArdle. Евр Дж Нейрол. 2000 г., янв.; 7(1):111-3. Цитата в PubMed
  • Beutler E. Дефицит PGK. Бр Дж Гематол. 2007 г., январь; 136 (1): 3–11. Обзор. Цитата в PubMed
  • Фланаган Дж. М., Родс М., Уилсон М., Бейтлер Э. Идентификация рецидивирующего Мутация фосфоглицераткиназы, связанная с хронической гемолитической анемией и неврологическая дисфункция в семье из США. Бр Дж Гематол. 2006 г. Июль; 134 (2): 233-7. Epub 2006, 1 июня. Цитирование на PubMed
  • Ноэль Н., Фланаган Дж. М., Рамирес Бахо М. Дж., Калько С. Г., Ману Мдель М. , Гарсия Фустер Дж. Л., Перес де ла Осса П., Каррерас Дж., Бейтлер Э., Вивес Корронс Дж.Л. Два новых мутации фосфоглицераткиназы, связанные с хронической гемолитической анемией и неврологическая дисфункция у двух пациентов из Испании. Бр Дж Гематол. 2006 г. Февраль; 132 (4): 523-9. Опечатка в: Br J Haematol. 2006 г., май; 133(4):451. Фланаган, Джон [исправлено на Фланаган, Джонатан М.]; Перес де ла Осса, Пабло [добавлено]; Каррерас, Хосеп [добавлено]. Цитата на PubMed
  • Сотириу Э., Грин П., Кришна С., Хирано М., ДиМауро С. Миопатия и паркинсонизм при дефиците фосфоглицераткиназы. Мышечный нерв. 2010 Май; 41 (5): 707-10. doi: 10.1002/mus.21612. Цитата в PubMed
  • Шпигель Р., Гомес Э.А., Акман Х.О., Кришна С., Хоровиц Ю., ДиМауро С. Миопатический форма дефицита фосфоглицераткиназы (PGK): новый случай и патогенез соображения. Нервно-мышечное расстройство. 2009 март; 19(3):207-11. дои: 10.1016/j.nmd.2008.12.004. Электронная книга 2009 г.

Оставить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *